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WOOSFILMS입니다.

 

오늘은 혈소판이 하는 일에 대해 이야기합니다. 

 

알고 계시겠지만 혈소판은 혈액 응고를 담당하는 혈액 세포입니다. 혈관벽이 손상되면 혈소판이 부상 부위로 돌진하여 출혈을 막기 위해 플러그나 응고를 형성을 시작하게 됩니다. 혈소판 수가 적은 경우 (혈소판 감소증이라는 상태)에는 응고가 잘 되지 않거나 하여 장기간 출혈의 위험이 증가할 수 있습니다. 반대로 혈액에 혈소판이 너무 많을 때 (혈전증이라 불리는 상태)가 될 수 있으며 비정상적인 혈전 형성으로 이어질 수 있게 되고 심각한 생명을 위협할 수 있습니다. 따라서 적정한 정상 수치의 혈소판을 가지고 있는 것이 중요합니다. 

 

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일반적으로 혈소판이 하고있는 기능을 살펴보면 혈소판은 거핵 세포로 알려진 세포로 골수에서 만들어지는 세 가지 유형의 혈액 세포 (적혈구 및 백혈구에 추가)중 하나입니다.

혈소판이 응고를 형성하는 과정을 살펴보면, 실수로 손가락을 베어 혈관을 다치게되면 출혈이 시작됩니다. 출혈을 막기 위해 손상된 부위로 혈소판은 달려와 부착되고 더 많은 도움을 주기 위해 화학 신호를 보냅니다.

그 신호에의해 플러그를 형성하게 되는데 일단 혈관벽에 플러그 또는 응혈이 형성되면 응고 과정이 활성화되고 응고에 Fibrin(구조 단백질)을 첨가하여 함께 묶습니다. Fibrin은 절단 부위에서 볼 수 있는 딱지를 만드는 물질입니다.

 

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아스피린과 일부 비 스테로이드성 항염증제는 정상적인 혈소판 기능을 억제하므로 수술이나 시술 전에 일정 기간 동안 사용을 중단하라는 요청을 받을 수 있습니다. 고혈압 환자들 중 복용 중일 경우 혹은 혈전 용해제를 복용하는 분들에게 해당됩니다. 

혈소판의 수, 크기가 건강에 미치는 영향은 혈액의 구성 및 화학을 분석하는 혈액 검사의 표준 실험인 CBC (complete blood count) 테스트를 한 후 이야기 할 수 있습니다.

아래에 혈소판 수에 따른 범위를 표시했습니다.

혈소판 수 (PLT) : 실제 혈소판 수입니다 (혈액 1 리터당).

낮은 범위 : 마이크로 리터당 150,000 개 미만의 혈소판
정상 범위 : 마이크로 리터당 150,000-450,000 혈소판
상승 된 범위 : 마이크로 리터당 500,000-1,000,000 혈소판
혈소판 수가 50,000 미만으로 떨어지면 출혈 시간이 길어질 수 있습니다.

혈소판 수는 잠재적인 출혈 및 응고 문제를 예측하기 위해 의사가 수술 전후에 알아야 할 중요한 숫자입니다. 이러한 치료는 골수에서 혈소판의 생성을 억제할 수 있기 때문에 화학 요법 및 방사선 요법 중에도 중요한 마커입니다.

평균 혈소판 용량 (MPV) 이라는 것이 있는데 이는 혈소판의 평균 크기입니다. 어린 혈소판은 오래된 혈소판보다 크므로 숫자가 높을수록 빠르게 만들어 내어 방출하는 것을 의미하며, 숫자가 낮으면 골수에서 생산이 늦어진다는 것을 의미합니다.

혈소판은 약 8-10 일 동안 혈액속에 살아 있습니다.

혈소판 분포 폭 (PDW)을 확인함으로써 혈소판의 크기 변화로 혈소판에 영향을 미치는 조건을 나타낼 수 있습니다. 과도한 출혈 증상이 있거나 하면, 혈소판 기능을 모니터링하기 위해 혈소판 기능 검사를 수행할 수도 있습니다.

혈액 검사의 표준 실험인 CBC 결과를 이해하기 위해서 조금 더 이야기하면, 즉 몸에 혈소판이 충분하지 않으면 혈소판 감소증이 발생됩니다. 혈소판 감소의 원인은 다양합니다만, 아래의 원인되는 내용을 알아두면 좋겠습니다. 

화학 요법 또는 방사선 요법 : 이 치료법은 혈액 생성 세포(거핵 세포)를 억제하거나 제거하기 때문에 골수에서 혈소판 생성을 줄입니다.
바이러스 감염 : C 형 간염 또는 HIV 감염은 골수를 공격하여 혈소판 생성에 영향을 줄 수 있습니다.
루푸스 또는 면역성 혈소판 감소 성 자반 과 같은 자가 면역 상태
임신 : 임신 중 용혈, 간 효소 증가, 저 혈소판 증후군 (HELLP로 더 잘 알려져 있음)은 자간전증의 변형이며 혈구 및 혈소판의 파괴를 초래할 수 있습니다.
약물 : 와파린 및 헤파린과 같은 항응고제는 혈소판 생성을 억제할 수 있습니다.

 

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혈소판 감소증을 유발할 수 있는 상태의 다른 예로는 기계적 심장 판막, 헤파린 항체, 알코올 남용, 간 질환, 심한 패혈증 및 독성 노출이 있습니다.

마이크로 리터당 20,000 미만의 혈소판 수는 자발적인 출혈이 발생하여 중단하기가 어려워 생명을 위협하는 위험입니다. 만약 이 정도로 떨어졌다면 바로 혈소판 수혈을 받아야 됩니다.

혈소판 감소증 이해하기 위해서는 높은 혈소판 수의 원인을 먼저 알아야합니다. 다음과 같은 요인이 높은 혈소판 수에 기여할 수 있습니다.

골수 장애 : 혈소판증은 골수의 거핵 세포가 너무 많은 혈소판을 생성하여 혈전의 위험을 증가시키는 상태입니다.
몸에 만성 염증 : 같은 염증성 조건 류마티스 관절염 (RA) 및 염증성 장 질환 (IBD)는 염증의 높은 수준으로, 높은 혈소판 수치가 발생할 수 있습니다 골수 전투 세포 손상으로 더 많은 백혈구와 혈소판을 생성될 수 있습니다.
감염 : 골수 세포는 백혈구와 혈소판의 생성을 증가시켜 감염과 싸우고 혈소판 수를 증가시킵니다.
철분 결핍 빈혈 : 신체가 적혈구의 고장을 겪고 골수 세포가 과잉 생산되어 요구를 충족시킬 때 반응성 또는 이차성 혈전증이 발생할 수 있습니다.
비장 제거 : 언제든지 최대 3 분의 1의 혈소판이 비장에 저장되기 때문에 이 기관을 제거하면 혈류의 혈소판 농도가 증가합니다. 그러나 이것은 일반적으로 일시적으로 나타난다고 합니다.
 : 암, 특히 위장 암뿐만 아니라 림프종, 폐, 난소 및 유방암에서도 높은 혈소판 수치를 볼 수 있습니다. 이것은 골수에서 혈소판의 생성을 자극하는 악성 종양과 관련된 염증 때문인 것으로 생각됩니다.
또한, 대수술 또는 외상 후 혈소판 수가 일시적으로 증가 할 수 있다고 합니다.

 

혈액 건강에 대한 이야길 계속 하고 있습니다만, 일반적인 건강한 사람들은 걱정할 필요는 없겠습니다. 다만, 나이가 들어감에 따라 좋지 않은 환경에 지속적으로 노출되는 우리 몸에 건강을 불어넣기 위해서라도 좋아하는 운동과 건강식이 필요해 보입니다. 

 

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혈소판 감소증은 혈소판 수가 적은 의학 용어입니다. 혈소판은 혈액 세포 중 하나이며 출혈을 막는데 도움이 됩니다. 혈소판 감소증은 연령에 관계없이 혈소판 수가 150,000 세포/mL 미만인 경우에 해당됩니다.  참고 : 정상 혈소판 수치는 혈액 1mm3 에 15만-40만 정도인데, 15만/mm3 미만이면 혈소판 감소증을 의심합니다.(제공:www.cmcseoul.or.kr) 

 

 

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혈소판은 피의 출혈을 멈추는데 중요하므로 징후와 증상은 출혈의 위험 증가와 관련이 있습니다. 혈소판 감소증이 경미하면 증상이 없을 수도 있습니다. 혈소판 수치가 적을수록 아래의 상황에서 출혈이 쉽게 멈추지 않을 가능성이 높습니다.

코피
잇몸에서 출혈
소변이나 대변의 혈액
입안에 생기는 물집
멍이 자주 드는 경우 
petechiae라고 불리는 발진처럼 보이는 작은 빨간 점 등...

 

 

 

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혈소판 감소증에는 여러 가지 원인이 있습니다. 일부 원인은 일시적이며 치료로 해결될 수 있지만 다른 원인은 평생 치료가 필요한 경우가 있습니다.

 

바이러스 : 바이러스 감염 동안 골수가 일시적으로 적은 혈소판을 만들 수 있습니다. 이것을 바이러스 억제라고 합니다. 일단 바이러스가 몸에서 제거되면 골수는 정상적인 생산을 재개할 수 있습니다.


약물 : 특정 약물은 우리 몸이 혈소판을 만들거나 혈소판을 파괴하는 항체를 만드는 것을 못하게 할 수 있습니다. 혈소판 감소증을 유발하는 약물 목록은 많으며 항생제 (반코마이신, 트리 메토 프림 / 설파 메톡 사졸, 리팜핀 등), 말라리아를 치료하는 약물 및 발프로산(발작 방지 약물)을 포함합니다. 다행히도 이러한 약물을 복용하는 대다수의 사람들은 혈소판 감소증이 발생하지 않습니다. 크게 걱정하지 않으셔도 됩니다.


면역성 혈소판 감소증 : 이것은 면역계가 혼란스러워 혈소판을 파괴하지 않아야 하는데 파괴하는 상태입니다.


악성 종양 : 특정 암, 특히 백혈병은 혈소판 수를 감소시킬 수 있습니다. 암은 골수에서 공간을 차지하여 새로운 혈소판의 생성을 막기 때문입니다.


화학 요법 : 대부분의 화학 요법은 암세포와 같이 빠르게 분열하는 세포를 공격하여 효능을 나타냅니다. 불행히도 우리의 혈액 세포는 골수에서 빠르게 분열하는 세포에서 비롯되며 세포가 손상되면 일시적으로 새로운 혈액 세포를 만들 수 없게되는데 이것을 혈구 감소증이라고 합니다.

 

재생 불량성 빈혈 : 재생 불량성 빈혈은 골수가 혈액 세포를 정상적으로 만들 수 없어 혈소판 감소증을 유발할 수 있는 상태입니다.


유전성 혈소판 감소증 : Bernard Soulier 및 MYH9 관련 질병과 같은 유전적 조건에 따라 혈소판 감소증을 유발하는 유전성 질환이 있습니다.


비장 비대 : 혈소판의 일부가 면역계의 기관인 비장에 저장됩니다. 비장이 커지면 더 많은 혈소판이 비장에 갇혀 혈소판 감소증을 일으킵니다. 비장 비대는 문맥 고혈압 또는 유전성 구상 세포증을 포함한 여러 가지 조건으로 인해 발생할 수 있습니다.


혈전성 혈소판 감소성 자반증 : 성인 여성에서 주로 발견되는 이 상태는 작은 혈전이 혈관에 형성되어 혈소판과 적혈구를 파괴합니다.  

임신 :  혈소판 감소증은 정상 임신의 5 % 이상에서 발생하거나 자간전증의 결과 일 수 있습니다.

 

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혈소판 감소증은 처음에 혈구수 (CBC) 측정으로 진단됩니다. 혈소판 감소증의 원인을 확인하려면 추가 실험이 필요한데 여기에는 혈액 세포를 현미경으로 검사하는 말초 혈액 도말 검사가 포함됩니다. 또한 혈소판 응집과 같은 혈소판의 기능을 평가하는 검사는 혈소판 감소증의 원인을 진단하는데 도움이 될 수 있습니다. 혈소판 감소증의 원인을 확인하기 위해 혈액 전문의 (혈액 의사)에게 의뢰해야 할 수도 있습니다.

치료는 출혈 증상의 심각성과 혈소판 감소증의 원인에 의해 결정됩니다. 혈소판 감소증이 있는 모든 환자는 이부프로펜과 같은 아스피린 또는 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)를 피해야 합니다. 이러한 약물은 혈소판 기능과 혈전 형성 능력을 감소시킵니다. 

치료가 필요하지 않은 경우 : 혈소판 감소증이 경증이거나 출혈이 없는 경우 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 혈소판 감소증이 바이러스 감염에 이차적인 것으로 생각되면 혈소판 수를 여러 번 측정, 확인하여 정상으로 돌아오는지 확인할 수 있습니다.


혈소판 수혈이 필요한 경우 : 화학 요법 치료 중에 나타나는 일시적 혈소판 감소증은 혈소판 수혈로 치료할 수 있습니다. 혈소판 감소증으로 활발한 출혈이 있는 경우 혈소판 수혈도 자주 사용됩니다.


약물 치료 중단 : 혈소판 감소증이 약물의 결과 인 경우, 의사릐 판단에 의해 해당 약물을 중단할 수 있습니다. 약물에 의해 잘 통제되고 혈소판 감소증이 경미한 경우에는 약물을 계속 복용 할 수 있습니다.


약물 치료 : 혈소판 감소증이 면역성 혈소판 감소증 (ITP)의 결과인 경우, 스테로이드, 정맥 내 면역 글로불린 (IVIg) 또는 항 D 면역 글로불린과 같은 약물로 치료할 수 있습니다.


비장 절제술 : 많은 유형의 혈소판 감소증에서 비장은 혈소판의 파괴 또는 혈소판의 주요 위치입니다. 비장의 외과 적 제거 인 비장 절제술은 혈소판 수를 향상시킬 수 있습니다. 


혈장 교환 : 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 (TTP)은 혈장 교환으로 치료됩니다. 이 절차에서 혈장 (혈액의 일부)은 IV를 통해 제거되고 신선한 냉동 혈장으로 대체됩니다.


출혈은 무서운 증상 일 수 있습니다. 비정상적이거나 장기간의 출혈이 있는 경우 의사와 상의하여 적절한 조치를 취하고 필요할 경우 치료를 시작할 수 있도록 하는 것이 좋습니다. 

 

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우리 몸속에 적혈구가 너무 많으면 어떤 문제가 생길까요? 대부분의 사람들은 적혈구에 대해 생각할 때 생각나는 것은 빈혈입니다. 적혈구의 수가 너무 감소하거나 너무 많으면 문제가 될 수 있습니다. 이를 적혈구 감소증 또는 적혈구 증가증이라고하는데요. 

 

PhysioPathoPharmaco , youtube: https://www.google.com/url?sa=i&url=https%3A%2F%2Fwww.youtube.com%2Fwatch%3Fv%3DXwP0fiYsSHs&psig=AOvVaw13xrSvbMiKddWBEQccM5I9&ust=1593746163812000&source=images&cd=vfe&ved=0CA0QjhxqFwoTCNiLneDOreoCFQAAAAAdAAAAABAD

적혈구가 적은 것보다는 많은 것이 좋다고 간단하게 생각할 수 있습니다만, 오히려 적혈구 증가증이 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다. 왜냐하면 똑같은 양의 혈장에 더 많은 세포가 있기 때문에 혈액의 밀도가 증가하여 혈관을 통과하는 데 어려움이 생길 수 있으며 심하면 뇌졸중, 심장 마비, 혈전 또는 폐색전증 (폐의 혈전)을 유발할 수 있게됩니다. 

 

참고 : 적혈구는 혈액의 혈구 세포 중 가장 많은 수를 차지하며, 정상 적혈구의 수명은 평균 120일 입니다. 혈액 1 mm³ 에 남자는 약 500만 개, 여자는 450만 개 가량의 적혈구를 가지고 있습니다. (wiki 발췌)

적혈구가 증가되면 나타나는 증상이 의외로 많습니다. 

힘이 없거나 또는 현기증
피로감
두통
샤워 또는 목욕 후 가려움증
관절 통증, 일반적으로 엄지 발가락 
복통
얼굴의 발적 등...


적혈구증은 혈구수를 확인하면 알 수 있습니다. 정상적인 적혈구수(RBC는 표지)는 연령과 성별에 따라 (사춘기 후) 적혈구증의 정의에 영향을 미치게됩니다.

 

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적혈구증의 원인을 식별하기 위해 다른 검사도 수행되는데요. 여기에는 산소 레벨(종종 맥박수 라고도 함) 측정 및 낮은 산소 수준을 원인으로 파악하기 위해 심장 및 폐 평가(가슴 x- 선, EKG 및 심 초음파)를 수행하는 것이 포함됩니다. 골수 흡인 및 생검도 수행 될 수 있습니다. 


위와 같은 검사를 통해 밝혀지는 원인들에는 어떤 것들이 있을까요?

 
Polycythemia vera : 골수가 적은 상태이며, 일반적으로 백혈구증(leukocytosis)과 혈전증(thrombocytosis)이 증가합니다. 이런 상태는 JAK2라는 단백질의 유전자 돌연변이에 의해 발생할 수도 있습니다. 
가족력 : 이것은 신체가 다른 일반인들 보다 많은 적혈구를 생산하는 유전적 조건일때를 말합니다. 
혈액 내 저산소 수치를 유발하는 상태 (저산소증) :
만성 폐쇄성 폐 질환 (COPD)
심장 질환
수면 무호흡증
폐 고혈압
적혈구 생성인자(erythropoietin)을 분비하는 종양 :
간세포 암종 (간암)
신장 세포 암종 (신장 암)
부신의 종양
신장의 낭종 

신생아는 특이적으로 적혈구 감소증을 가질 수 있습니다. 예를들면 자궁 내에서 산소 수준이 낮은 상태가 되면 쌍둥이의 경우 한 쌍둥이는 다른 태아보다 태반으로부터 더 많은 피를 받아 오는 경우가 생깁니다.

 

 

적혈구증의 치료방법에는 단순 관찰부터 시작합니다. 환자가 느끼지 못하는 혹은 검사 결과에 뚜렷한 무엇이 없는 무증상인 경우, 의사는 관찰만 하게됩니다. 자연스럽게 정상으로 돌아 오는 경우가 대부분입니다.  

 

하지만 적혈구 수의 변화가 없다면 적혈구증을 유발하는 근본적인 치료도 동반합니다. 


채혈(Phlebotomy) : 일정한 시간을 간격을 두고 정맥에서 혈액을 제거하여 합병증을 예방합니다. 혈액은 종종 정상적인 식염수 (정맥에 주어진 체액)로 대체됩니다. 


Hydroxyurea : phlebotomy가 불가능 할 경우 경구 약물인 Hydroxyurea를 사용할 수 있습니다. Hydroxyurea는 백혈구, 적혈구 및 혈소판과 같은 모든 혈액 수를 줄이는 약물입니다. 

 

인터페론-알파 : 인터페론-알파는 적혈구의 과잉 생산을 막기 위해 면역 체계를 자극하는데 사용될 수 있습니다. 


아스피린 : 아스피린은 혈전의 위험을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다. 아스피린은 혈소판이 응고되는 것을 방지합니다.


Ruxolitinib : JAK2 돌연변이 환자에서 사용할 수 있습니다.

 

약물 치료가 되기 전에 우리는 우리 몸에서 제일 중요한 기관중의 하나인 혈관과 그 속을 누비는 혈액의 건강을 위하여 밖에서 할 수 있는 일을 해야합니다. 

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